Klasifikasi Kardiomiopati

Klasifikasi Kardiomiopati

Klasifikasi Kardiomiopati

Klasifikasi Kardiomiopati

Kardiomiopati merupakan penyakit otot jantung primer. Tidak sering ditemukan, namun juga tidak jarang terjadi. Kardiomiopati dilatasi mendasari 510% gagal jantung. Kardiomiopati dikelompokkan berdasarkan hasil pemeriksaan ekokardiografi.

  1. Kardiomiopati Dilatasi

Kardiomiopati Dilatasi (dilated cardiomyopathy / DCM ) menyebabkan pembesaran ventrikel kiri (LV) sering juga ventrikel kanan (RV), dan sering terjadi hipokinesia masif dan global bukan regional, yang lebih menunjukkan penyakit jantung koroner (PJK). Secara klinis, terjadi kegagalan LV atau gagal jantung kongestif, biasanya berat dan progresif, dengan iktus kordis yang bergeser dan S3 terdengar jelas. Sering disertai regurgitasi mitral (MR) fungsional dan fibrilasi atrium (AF). Terdapat risiko tinggi tromboemboli.

Pada foto toraks terlihat pembesaran jantung. Beberapa penyakit bisa menyebabkan kardiomiopati dilatasi sekunder, yang tersering adalah kelebihan alkohol. DCM “idiopatik” atau “primer” merupakan diagnosis pereksklusionam. Sepertiga kasus memiliki riwayat keluarga, menunjukan adanya kontribusi genetik yang bermakna. Terapi yang dilakukan adalah terapi standar untuk gagal jantung. Transplantasi jantung merupakan pilihan penting bagi pasien muda dengan gagal jantung refrakter yang berat.

Kardiomiopati dilatasi adalah kardiomiopati yang ditandai dengan adanya dilatasi atau pembesaran rongga ventrikel bersama dengan penipisan dinding otot, pembesaran atrium kiri dan statis darah dalam ventrikel.

  1. Kardiomiopati hipertrofik

Merupakan penyakit yang ditandai dengan hipertrofi ventrikel kiri yang khas tanpa adanya dilatasi ruang ventrikel dan tanpa penyebab yang jelas sebelumnya. Karena itu hipertrofi ini, bukan sekunder karena penyakit sistemik atau kardiovaskuler seperti hipertensi atau stenosis aorta yang memperberat beban ventrikel kiri.

Kardiomiopati hipertrofik  (hypertrophic cardiomyopathy /HCM) merupakan penyakit genetik yang ditandai oleh hipertrofi miokardium ventrikel kiri yang asimetris, terutama septum. Struktur miokardnya abnormal (kekacauan miosit  dan fibrosis interstisial). Hipertrofi yang berat menyababkan pengecilan rongga ventrikel kiri, disfungsi diastol dan MR sekunder. Hipertrofi septum menyebabkan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri yang dinamis. Hipertrofi dan obstruksi seringkali asimtomatik namun berat, bisa menyebabkan sesak napas saat aktivitas, nyeri dada, atau pusing.  Risiko terbesar adalah terjadinya kolaps atau kematian mendadak akibat aritmia ventrikel, yang bisa timbul tanpa gejala dan terjadi pada pasien yang terlihat sehat. HCM disebabkan oleh mutasi pada gen yang mengkode berbagai protein kontraktil diantaranya miosin, aktin, troponin, dan protein C pengikat miosin. Mutasi berbeda pada gen yang berbeda menyebabkan variasi fenotipe, diantaranya usia onset, beratnya hipertrofi, dan risiko kematian mendadak akibat aritmia. Terapinya adalah :

  • Bloker  β atau antagonis kanal kalsium digunakan untuk mengobati gejala yang timbul saat aktivitas.
  • Amiodaron digunakan pada pasien yang berisiko tinggi mengalami takikardia ventrikel. Pemasangan defibrilator implan bisa dibenarkan pada pasien dengan risiko tinggi dan / atau memiliki riwayat keluarga yang kuuat untuk terjadinya  kematian mendadak.
  • Konseling genetik dan skrining pada anggota keluarga yang asimtomatik melalui ekokardiografi merupakan aspekpenting dalam penatalaksanaan.
  1. Kardiomiopati restriktif

Merupakan kelainan yang amat jarang dan sebabnya tidak diketahui. Tanda khas kardiomiopati ini adalah adanya gangguan pada fungsi diastolik, dinding ventrikel sangat kaku dan menghalangi pengisian ventrikel.

Kardiomiopati restriktif (restrictive cardiomyopathy / RCM) menyebabkan miokardium menjadi rigid, kaku, dan menebal, biasanya terjadi akibat disfungsi infiltrasi miokardium oleh zat-zat abnormal atau fibrosis. Kelainan ini menyebabkan gagal jantung kongestif akibat disfungsi diastolik, yang terutama bermanifestasi sebagai gagal ventrikel kanan. Termasuk jarang ditemukan. Penyebab yang tersering adalah amiloid (amiloid primer tipe AL, misalnya mieloma multipel, paraproteinema, atau para amiloid sekunder tipe AA, misalnya keadaan peradangan kronis). Penyebab lain di antaranya sarkoid, skleroderma, fibrosis endomiokardial, dan sindrom hipereosinofilik. RCM biasanya refrakter terhadap terapi. Amiloid jantung simtomatik memiliki prognosis yang sangat buruk. Terapi biasanya terbatas pada pemberian diuretik untuk mengurangi gejala gagal jantung kanan.


Baca Juga :